ALERTE rhombencéphalomyélites liée à l'entérovirus

Chers Collègues et Amis,
 
En mars 2019, 4 cas de rhombencéphalomyélite associés à une infection à entérovirus ont été diagnostiqués chez des enfants hospitalisés à l’hôpital Necker, dont 3 admis en unité de surveillance continue.  
 
Les patients présentaient tous un syndrome méningé fébrile avec pléiocytose panachée à la ponction lombaire. L’évolution montrait généralement une asthénie/hypotonie avec une ataxie et/ou une atteinte des paires crâniennes et/ou un trouble de la marche. L’IRM cérébrale et médullaire était évocatrice d’une rhombencéphalomyélite post EV avec hypersignal T2 bulbaire en péri-V4 +/- des pédoncules cérébraux et/ou médullaire étendu. La PCR enterovirus était systématiquement négative dans le LCR, l’enterovirus étant retrouvé dans les prélèvements naso-pharyngés et/ou de selles. L’évolution a été favorable pour tous les patients  sous corticothérapie. L’EV identifié chez les 4 patients était l’EV-71, virus dont le neurotropisme est avéré et l’imputabilité a été démontrée dans des présentations neurologiques sévères.
 
Nous vous rappelons que depuis 2016, les atteintes neurologiques spécifiques de l’enterovirus font l’objet d’une surveillance rapprochée car ont pu donner lieu, en France et à l’étranger, à des formes neurologiques sévères voire fatales : atteinte bulbaire avec dépendance à une ventilation longue, atteinte de type poliomyélite-like avec séquelles motrices sévères. Leur diagnostic et leur prise en charge thérapeutique rapide restent un enjeu majeur. La moyenne d’âge des patients est d’environ 4 ans.
 
Nous vous rappelons aussi la nécessité, en particulier dans un contexte de symptomatologie neurologique centrale (de type encéphalite, rhombencéphalite, cérébellite ...) ou de troubles moteurs aigus (évocatrice de syndrome de Guillain-Barré, de myélite ou de poliomyélite), de faire réaliser rapidement des prélèvements périphériques (naso-pharyngés et selles à répéter éventuellement une fois), en plus des prélèvements de LCR. La recherche par RT-PCR (plutôt que par culture) est recommandée. Un prélèvement sanguin pourra également être réalisé en phase précoce, en particulier chez les nourrissons (dans les 1ers jours d’apparition des signes cliniques). Si possible, la détection génomique des EV dans ces prélèvements devra être réalisée rapidement pour dépister au plus vite une infection à EV. La détection d’EV dans ces contextes cliniques devra faire l’objet d’un signalement au CNR (par mail ou téléphone) et d’un envoi rapide au CNR pour identification de l’EV.
 
Nous vous invitons à transmettre cette information auprès des services cliniques concernés, en particulier les services de (neuro)-pédiatrie, d’urgences et de réanimation pédiatrique, mais aussi les services de neurologie et réanimation adultes.
 
Avez-vous eu des informations concernant une éventuelle recrudescence de cas neurologiques sévères de la part des cliniciens de votre CH/CHU?
 
Il demeure important également, dans la mesure des possibilités de chacun, de déclarer sur un mode hebdomadaire les données viro-cliniques des infections à EV diagnostiquées et/ou typées dans votre laboratoire.
 
Nous vous remercions pour votre implication dans ce dispositif et nous tenons à votre disposition pour tout complément d’information.
                               
Pour le CNR Enterovirus-Parechovirus
Isabelle Schuffenecker, Bruno Lina (Virologie, CHU Lyon)
Audrey Mirand, Cécile Henquell (Virologie, CHU Clermont-Ferrand)
 
Pour Santé Publique France
Denise Antona, Daniel Lévy-Brühl
 
Pour le service de Neuropédiatrie de l’hôpital Necker – Enfants Malades
Mélodie Aubart, Isabelle Desguerre